Combats de femmes

5. aline 30/06/2010

Le syndrome de little:
Affection neurologique de sévérité variable, entrant dans le cadre des encéphalopathies infantiles et se caractérisant par une paralysie plus ou moins importante des deux membres supérieurs ou inférieurs (paraplégie) de type spasmodique et qui apparaît dès les premiers mois de la vie chez les enfants présentant une anoxie (difficulté respiratoire) et une ischémie (insuffisance d'apport sanguin) des tissus nerveux lors d'un accouchement difficile.


Une encéphalopathie est une atteinte globale de l'encéphale (terme issu de en : dedans, et képhalê : tête) : il s'agit de la partie du système nerveux contenue dans la boîte crânienne et comprenant le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière). Cet organe assure le contrôle de l'ensemble de l'organisme.


La maladie (ou syndrome) de Little représente au moins 20 à 30 % des infirmités motrices cérébrales. La prévention de la prématurité fait reculer la fréquence de ce syndrome, bien que récemment celui-ci semble en recrudescence dans les pays industrialisés

Causes
Prématurité Souffrance à la naissance Accouchement difficile par le siège Grossesse avec jumeaux (gémellaire)

Symptômes
Vers l'âge de six mois, les parents notent une diminution du tonus essentiellement au niveau de la colonne vertébrale. L'enfant ne tient pas bien sa tête et présente une rigidité des membres inférieurs accompagnée d'une diminution de la possibilité de mobiliser les membres (motilité). Quelquefois, ce sont les membres supérieurs qui sont atteints. Dans certains cas, l'enfant est normal jusqu'à huit ou neuf mois, âge auquel quelques signes apparaissent : difficulté à relever la tête quand il est couché sur le ventre, difficulté à se retourner sur le ventre, impossibilité de se soutenir sans appui des mains et du dos. En ce qui concerne le psychisme, l'intelligence est conservée dans les formes mineures et de gravité moyenne. Quelques cas d'épilepsie ont été rapportés et la scolarité est marquée par un retard essentiellement au cours préparatoire et pendant les classes élémentaires. Elle touche spécifiquement la lecture et l'écriture. En ce qui concerne les formes sévères, l'épilepsie est plus fréquente (10 à 20 % des cas) et l'intelligence généralement altérée.

Consultation médecin
L'examen neurologique, s'il est fait dans de bonnes conditions et par un neuropédiatre expérimenté, montre des troubles au niveau des hanches et de la tête et une attitude caractéristique : les membres inférieurs sont tendus, les pieds tournés en dedans, les cuisses rapprochées (en ciseaux), et les orteils pointés vers le sol. La marche, dite en gallinacée, se fait donc sur la pointe des pieds, avec les genoux fléchis et rapprochés. La position assise est difficile. Il existe une atteinte de la bouche et du visage rendant la mastication et l'articulation difficiles. Des troubles de la vessie et des sphincters sont quelquefois présents, à l'origine de problèmes urinaires nocturnes (énurésie nocturne) Des lésions de l'appareil oculaire existent dans 70 à 85 % des cas, surtout chez les anciens prématurés.

Evolution de la maladie
L'enfant, une fois pris en charge par un kinésithérapeute spécialisé, progresse lentement mais accède à une marche indépendante, quelquefois aidé d'une canne. Dans les formes mineures, la marche sans aide est obtenue spontanément vers 3 à 4 ans, et parfois même avant dans les cas bénins. La démarche apparaît sautillante sur la pointe des pieds. Dans certaines formes de gravité moyenne, la marche indépendante n'est obtenue que vers 6 ans. Ceci passe par des étapes de marche " aidée " et par le port d'un appareil qui lutte contre la mauvaise position des hanches, des genoux. Dans les formes sévères (correspondant à environ 10 % des cas), l'équilibre est précaire et les déplacements nécessitent un appui fixe des membres supérieurs. Dans ce cadre, il est nécessaire d'apporter à la famille une aide psychologique et des conseils visant à demander à celle-ci de s'abstenir de chercher obtenir des performances qui ne sont pas en rapport avec l'importance de l'infirmité. Une prise en charge dans une structure spécialisée est parfois proposée.


Traitement
De nombreux traitements peuvent être tentés chez ces enfants. Orthèse Rééducation des attitudes vicieuses Rééducation ergothérapique Rééducation psychomotrice Intervention chirurgicale permettant d'éviter la survenue de déformation osseuse
Mon fils Grégory 18 ans est atteint de ce Syndrome, il a beaucoup galéré et nous aussi pour trouver les bons appareillages , les bons traitements necessaire pour son autonomie